Miriane Demers-Lemay – 21/08/2025
Les enfants et les adolescents ayant un syndrome du QT long (LQTS), une maladie cardiaque génétique rare, présentent un risque significatif de développer des arythmies potentiellement mortelles, selon une étude allemande.
Le syndrome du QT long est une anomalie électrocardiographique qui cause des battements de cœur rapides et chaotiques, exposant les patients à un risque de syncope, d’arrêt cardiaque ou de mort subite.
Il se caractérise par l’allongement de l’intervalle QT sur l’électrocardiogramme.
Une étude de cohorte allemande publiée dans la revue European Heart Journal s’est penchée sur la fréquence et les facteurs de risque des événements graves du LQTS auprès de 548 enfants et adolescents (48,9% de garçons).
Les cas considérés ont été diagnostiqués avant l’âge de 18 ans, et suivis dans 12 établissements spécialisés en Allemagne entre 1973 à 2023 — mais majoritairement après 2010.
Les patients, qui avaient un âge médian de 6,3 ans, ont été diagnostiqués à la suite de découvertes fortuites (26,5%), de symptômes (31,3%) et de dépistages en cascade (42,2%).
Près de la moitié (44%) des patients étaient atteints de LQT1, et 26,6% présentaient un LQT2.
La forme LQT3 a été diagnostiquée chez 6% des cas, tandis que 4,7% des patients avaient des formes rares du syndrome.
Tous les patients inclus ne présentaient aucune malformation cardiaque structurelle.
Les résultats ont été analysés, pour chacun des facteurs, avec des courbes de Kaplan-Meier pour la survie.
La majorité des enfants (92,1%) ont reçu un traitement médicamenteux et un défibrillateur automatique implantable (DAI) a été posé chez 73 enfants (13,3%).
Un événement indésirable cardiaque majeur (mort subite, arrêt cardiaque réanimé ou choc approprié délivré par un défibrillateur implantable) est survenu chez 58 patients, soit 10,6% de la cohorte.
Parmi ces événements, 40 patients (7,3%) ont vécu un arrêt cardiaque réanimé, 11 ont reçu l’implantation d’un défibrillateur (2%) et 7 (1,3%) sont décédés d’une mort cardiaque subite.
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