Publié le 24/01/2024
Philadelphie, le mercredi 24 janvier 2024 – Plusieurs enfants atteints d’une surdité profonde d’origine génétique ont pu « retrouver » l’ouïe grâce à une thérapie génique révolutionnaire.
Pour son tout premier voyage aux Etats-Unis, Aissam Dam, un enfant marocain de 11 ans est revenu avec un très beau souvenir : l’ouïe.
Atteint d’une surdité profonde depuis sa naissance, le petit garçon a été pris en charge par l’hôpital pour enfants de Philadelphie où il a pu bénéficier le 4 octobre dernier d’une thérapie génique révolutionnaire.
Près de quatre mois après son traitement, Aissam, qui n’avait jamais entendu aucun son de sa vie, ne souffre désormais plus que d’une perte d’audition légère et peut donc enfin entendre la voix de ses parents et les sons du quotidien.
« Il n’y a pas un son que je n’aime pas, ils sont tous bons » a déclaré le petit garçon au prestigieux New York Times.
Aissam Dam est atteint de la surdité DFNB9, une maladie génétique rare qui concerne entre 3 et 5 enfants sur 100 000 et qui correspond à environ 5 % des cas de surdité d’origine génétique.
La surdité génétique DFNB9 se caractérise par une mutation du gène OTOF, qui altère partiellement ou totalement la production de l’otoferline.
C’est cette protéine qui permet aux cellules ciliées de l’oreille interne de convertir les vibrations sonores en signaux chimiques destinés au cerveau.
L’absence de production de cette protéine se traduit donc par une surdité totale pour le patient.
Plusieurs essais cliniques à travers le monde
Pour lire la suite 🡺 JIM.fr – Surdité génétique : résultats prometteurs d’une thérapie génique
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