Revue de presse Mediscoop du 15-04-2025
Date de publication : 15 avril 2025
Pierre Kaldy remarque dans Le Figaro que « la sclérose latérale amyotrophique (SLA) reste une énigme. (…)
Elle entraîne une paralysie musculaire progressive, liée à une dégénérescence des motoneurones du cerveau et de la moelle épinière responsables de la commande volontaire des muscles ».
« Mais on ignore encore ce qui la cause dans la plupart des cas, et la prise en charge reste essentiellement palliative, faute de savoir ralentir sa progression.
Des chercheurs viennent pourtant d’apporter (dans Nature Neuroscience) une pierre essentielle à la compréhension de la SLA ; et avec elle, une cible potentielle de traitement », indique le journaliste.
Il explique ainsi qu’« une équipe de chercheurs chinois de l’Académie des sciences médicales s’est penchée sur une caractéristique commune à toutes ses formes : la présence dans les mitochondries, les centrales énergétiques des cellules, d’un dysfonctionnement qui perturbe la respiration cellulaire et provoque la production de dérivés oxygénés corrosifs dans les motoneurones ».
Pierre Kaldy relève que « chez la moitié de 40 patients atteints de la forme sporadique, les scientifiques ont découvert qu’elle était associée à la mutation d’un gène important pour la chaîne respiratoire de la mitochondrie. (…)
Ce type d’anomalie a ensuite été retrouvé chez d’autres patients, et ceux-ci présentaient alors une évolution plus rapide de la maladie ».
Véronique Paquis, professeur de génétique médicale au CHU de Nice, réagit : « Cette étude, très intéressante, confirme le rôle causal que pourrait avoir un dysfonctionnement des mitochondries, comme nous l’avons montré pour la première fois en 2014 dans un cas familial de la maladie ».
Le journaliste précise que « les chercheurs ont réussi le tour de force d’introduire une mutation la reproduisant chez des rats, et plus précisément dans les mitochondries de leurs neurones.
Les animaux génétiquement modifiés ont alors développé, en vieillissant, tous les symptômes de la SLA ».
« Seuls les motoneurones ont été affectés dans le système nerveux, ce qui s’est accompagné d’une altération progressive de la marche, d’une paralysie des membres, d’une dénervation des muscles et de leur atrophie, puis du décès.
De plus, les motoneurones et leur jonction avec les muscles ont accumulé des anomalies au niveau de certaines protéines qui contribuent à la dégradation des motoneurones, et ont déjà été retrouvées dans les diverses formes de SLA », observe Pierre Kaldy.
Il souligne que « jamais un tableau clinique aussi fidèle de la maladie n’avait été reproduit chez l’animal, ce qui suggère que l’origine mitochondriale de nombreux cas de la maladie a probablement été trouvée par les scientifiques chinois ».
Le Pr Vincent Procaccio, du département de génétique médicale du CHU d’Angers, relève pour sa part que « si les résultats de cette étude se confirment par l’analyse d’autres cohortes de patients atteints de SLA, ce serait une très grande avancée, à la fois sur le plan diagnostique pour les cas sporadiques, mais aussi pour envisager des thérapies ciblant les fonctions mitochondriales ».