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Description générée automatiquement Publié le 09/05/2022

Parmi les accidents hémorragiques qui menacent les patients atteints d’une hémophilie, les hémorragies intracrâniennes (HIC) sont relativement fréquentes et a priori graves.

Toutefois, leur pronostic et leur fréquence sont plutôt mal connus, ce qui fait tout l’intérêt d’une revue systématique de la littérature internationale, menée à partir des bases de données PubMed et EMBASE.

N’ont été retenues que les études permettant le calcul de l’incidence et de la mortalité des HIC au sein d’effectifs d’au moins 50 patients hémophiles.

L’analyse des données a été faite dans trois groupes constitués en fonction de l’âge : tous âges confondus ; enfants, adolescents et adultes jeunes (< 25 ans) ; (3) nouveau-nés.

Tous âges confondus

Au total, 45 études ont été retenues, regroupant 54 470 patients et correspondant à un suivi de 809 151 patients-années ; elles avaient inclus 5 326 nouveau-nés.

Tous âges confondus, la fréquence « poolée » des HIC (pour 1 000 patients-années) a été estimée à 2,3 (intervalle de confiance à 95 % [IC], 1,2-4,8) et la mortalité à 0,8 (IC 95 % 0,5-1,2).

Dans le groupe des patients jeunes de moins de 25 ans les valeurs correspondantes étaient respectivement de 7,4 (IC, 4,9-11,1) et 0,5 (IC, 0,3-0,9).

Chez les nouveau-nés, la fréquence cumulée des HIC pour cent naissances vivantes a été estimée à 2,1 % (IC, 1,5-2,8).

Ces accidents neurologiques ont été considérés comme spontanés dans 35 % à 58 % des cas.

Cette revue systématique de la littérature internationale donne une idée précise du risque d’HIC chez les patients hémophiles.

Il s’avère que ces dernières sont de fait fréquentes et que leur pronostic est péjoratif.

En l’absence de traitement curatif, il importe d’optimiser les stratégies préventives.

Dr Giovanni Alzato

RÉFÉRENCE: Zwagemaker A-F et coll. : Incidence and mortality rates of intracranial hemorrhage in hemophilia: a systematic review and meta-analysis. Blood 2021;138(26):2853-2873. doi: 10.1182/blood.2021011849.

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