Revue de presse Mediscoop du 18-04-2024
Par Mme Aude Rambaud (Saint-Germain-en-Laye) [Déclaration de liens d’intérêts] – Date de publication : 18 avril 2024
Entre 2011 et 2019, 1449 cas de maladies à prions probables ou certaines ont été́ documentés.
Le nombre de cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique est en augmentation au cours du temps.
L’incidence est passée de 115 cas en 2011 à 155 cas en 2019.
La surveillance de ces maladies se poursuit grâce au Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées, dépendant de Santé Publique France et de l’Inserm.
Les maladies à prions ou encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont un groupe de maladies neurodégénératives rares et fatales.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob représente plus de 85% des cas, les autres cas étant génétiques ou acquis.
Ces maladies se manifestent par des troubles cognitifs rapidement évolutifs, accompagnés de plusieurs signes neurologiques tels que des contractions musculaires involontaires, un syndrome cérébelleux, des déficits de motricité…
Dans plus de la moitié des cas, un état de mutisme akinétique apparaît en fin d’évolution.
Les ESST font l’objet d’une surveillance active depuis 1991 en France.
Le Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées (RNS-MCJ) est un réseau pluridisciplinaire coordonné par Santé publique France et l’Inserm.
Il a pour but de détecter tous les cas d’ESST humaines afin d’obtenir des données précises sur leur incidence et leur mortalité, ainsi que sur les facteurs de risque impliqués.
Entre 2011 et 2019, 16.768 cas suspects ont été signalés au RNS-MCJ, parmi lesquels 1449 cas ont été classés comme présentant une ESST possible, probable ou certaine.
Parmi eux, trois cas de maladies de Creutzfeldt-Jakob étaient secondaires à une contamination par l’agent de l’encéphalopathie spongiforme bovine, un cas lié à une greffe de dure-mère et trois cas liés à un traitement par l’hormone de croissance d’origine humaine.
Le taux de mortalité national par ESST sur ces neuf années était de 2,34 par million d’habitants.
Référence : Angéline Denouel et al. – Epidémiologie des encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (esst) en france, 2011-2019 – Bulletin Epidémiologique Hebdomadaire N° 8 | 9 avril 2024